НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ Х - БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА
- Махмудова А.Дж., Жураева Н.Т., Мадашева А.Г.
1 - Республиканский специализированный научно-практический медицинский Центр гематологии министерства здравоохранения Республики Узбекистан, г. Ташкент; 2 – Самаркандский государственный медицинский университет, Республика Узбекистан, г. Самарканд
Abstract
Фактор свертывания крови X (фактор Стюарта-Прауэра) - белок гамма-глобулин, профермент (протеаза). Фактор Ха является компонентом активатора протромбина. Этот фактор вырабатывается в печени. Для его синтеза необходим витамин К. Под влиянием нескольких факторов свертывания крови (III, VII, VIII, IX) переходит в активную форму, имеющую обозначение Ха. Он, в свою очередь, вместе с фактором свертывания крови V и ионами Са2+ образует ферментный комплекс, действующий как активатор протромбина. Активация FX происходит в фазе инициации свертывания крови с участием комплекса TF-FVIIa и в фазе амплификации с теназным комплексом. Активированный FX (FXa) и его кофактор, фактор свертывания V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса.
Keywords
дефицит фактора Х, гипотромбинемия, гемартроз, коагулопатия, геморрагия, свертывание крови.
Literature
Дусмухамедов М.З., Ризаев Ж.А., Дусмухамедов Д.М., Абдукаюмов А.А., & Хакимова З.К. (2019). Клинико-диагностическая значимость передней активной риноманометрии у детей с врожденной расщелиной губы и неба. Вісник проблем біології і медицини, (4 (1)), 193-198.
Зозуля Н.И., Свирин П.В. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of rare coagulopathies: hereditary deficiency of blood clotting factors II, VII, X.
Andrew D. Mamford, Writing Group Chair and BCSH Task Force Member Sam Ackroyd, Raza Alikhan, Louise Bowles, Pratima Chowdary, John Grainger, Jason Mainwaring, Mary Mathias and Niamh O’Connell on behalf of the BCSH Committee. Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders. British Journal of Haematology 2014; 5: 1- 23.
Bowles, L., Baker, K., Khair, K., Mathias, M. & Liesner, R. Prophylaxis with prothrombin complex concentrate in four children with severe congenital factor X deficiency. Haemophilia, 2009; 15: 401–403.
Juraeva N. T., Frequency of occurrence and laboratory features of rare coagulopathies. Journal of Prevention, Diagnosis and Management of Human Diseases, ISSN:2799-1202: Vol:02, №01, Dec 2021-Jan 2022;1-5
Rizaev J. A., Shodmonov A. A., Olimjonov K. J. Periimplantitis-early complications in dental implantations // Биомедицина ва амалиёт журнали. – С. 28.
Rizaev J.A., Kuliev O.A. Risk factors of anemia in children and prognosing of it // Периодический журнал научных трудов 2018. – 2018. – Т. 5. – С. 62.
Rizaev J.A., Maeda H., Khramova N.V. Plastic surgery for the defects in maxillofacial region after surgical resection of benign tumors // Annals of Cancer Research and Therapy. – 2019. – Т. 27. – №. 1. – С. 22-23.
- Pushlish date: 3.11.2022
- DOI:
- Release: 4 ( 2022 ). Problems of biology and medicine
- Section: Clinical studies
-
Цитирование:
Махмудова А.Дж., Жураева Н.Т., Мадашева А.Г. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ Х - БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА// Проблемы биологии и медицины. - 2022. №4. Том. 137. - С. 117-120. DOI: http://doi.org/ -
Копировать
Авторы, публикующиеся в журнале «Проблемы биологии и медицины», соглашаются со следующими условиями:
а. Авторы оставляют за собой право на авторство своей работы и передают журналу право первой публикации этой работы на условиях лицензии, которая позволяет другим лицам свободно распространять опубликованную работу с обязательной ссылкой на авторов оригинальной работы и на первую публикацию работы в этом журнале.
б. Авторы имеют право подписывать самостоятельные дополнительные соглашения относительно не эксклюзивного распространения работы в том виде, в котором она была опубликована этим журналом (например, размещать работу в электронном хранилище учреждения или публиковать в составе монографии), при условии сохранения ссылки на первую публикацию работы в этом журнале.
в. Политика журнала позволяет и поощряет размещение авторами в сети Интернет (например, в хранилищах учреждений или на личных веб-сайтах) рукописи работы как до подачи этой рукописи в редакцию, так и во время редакционной обработки, так как это сопутствует возникновению продуктивной научной дискуссии и положительно сказывается на оперативности и динамике цитирования опубликованной работы (см. The Effect of Open Access).